Bei diesem Herzfehler handelt es sich um eine Verengung (Stenose) an einem bestimmten Abschnitt (Isthmus) der Hauptschlagader (Aorta).
Der Istmus befindet sich nach dem Bogen, den die Hauptschlagader macht, um nach unten in den Bauchraum und zu den Beinen zu gelangen. In diesem Bereich bestehen noch vernarbte Reste des (Ductus arteriosus, DA), einer Kurzschlußverbindung von der Hauptschlagader zur Lungenschlagader. Diese Verbindung hatte für den Kreislauf des Kindes im Mutterleib große Bedeutung. Nach der Geburt verkümmert diese Verbindung.
Manchmal verkümmert aber auch ein Teil der benachbarten Hauptschlagader und führt somit zur Verengung in diesem Bereich (ISTA).
Krankheitswert: Die linke Herzkammer muß immer mehr Druck aufbringen, um diese Verengung überwinden, um die Bauchorgane und die Beine mit Blut zu versorgen. Auf Dauer führt diese Mehrarbeit zu einer Vergrößerung der linken Herzkammer und schließlich zur Herzmuskelschwäche.
Operation: Der Brustkorb wird seitlich eröffnet, die Lunge zur Seite geschoben und die Region freipräpariert. Nun stehen zwei Operationsverfahren zur Verfügung.
OP 1: Wenn sich der verengte Teil der Hauptschlagader in einem kurzen abgrenzbaren Bereich befindet, kann das krankhafte Segment herausgeschnitten werden und dann die Gefäße an beiden Enden wieder aneinander genäht werden.
OP2: Ist eine längere Strecke der Hauptschlagader in diesem Bereich verengt, kann nicht der gesamte Bezirk herausgetrennt werden. In diesem Fall besteht die Möglichkeit der Erweiterung des eingeengten Bereiches mit einem Kunststoffflicken. Die Hauptschlagader wird in dem verengten Bereich aufgeschnitten und anschließend wird ein Kunststoffflicken eingenäht.
Manchmal erstreckt sich die Verengung auf den gesamten Bogen der Hauptschlagader, wie bei dem hypoplastischen Linksherz Syndroms (HLHS). In diesem Fall muß die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen werden und der gesamte Bogen mit einem Flicken erweitert werden.
